Ziekte van Von Willebrand

De meest voorkomende stollingsstoornis is de ziekte van Von Willebrand (VWD), die 1% van de wereldbevolking treft. VWD is een erfelijke aandoening en wordt veroorzaakt door een tekort aan of een defect van de von Willebrandfactor (VWF). Het komt zowel bij mannen als vrouwen voor en wordt gediagnosticeerd door het meten van het niveau en de activiteit van VWF en factor VIII.

VWD treedt op wanneer de von Willebrandfactor (VWF), een eiwit dat helpt bij het vormen van bloedstolsels om bloedingen te stoppen, ontbreekt of niet goed werkt. Hierdoor duurt het langer voordat het bloeden stopt wanneer mensen met VWD bloeden bij snijwonden of verwondingen.

Er zijn drie hoofdtypen Von Willebrand ziekte. Type 1 is het meest voorkomend en het mildst, en type 3 de zeldzaamste en ernstigste vorm. Type 3 wordt meestal overgeërfd op een autosomaal recessieve manier, waarbij het kind een defect gen van beide ouders erft. Mensen met type 3 hebben zeer weinig of geen VWF en ervaren vaak spontane bloedingsepisodes, vaak in gewrichten en spieren. Mensen met VWD ervaren langdurige bloedingen na verwondingen, chirurgische of tandheelkundige ingrepen of een bevalling. Vrouwen met VWD hebben zware of langdurige menstruatiebloedingen.